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Hipoventilación alveolar primaria
Definición
Es un raro trastorno de causa desconocida en el cual una persona no toma suficientes respiraciones por minuto, pero los pulmones y las vías respiratorias son normales.
Nombres alternativos
Síndrome de Ondina (hipoventilación alveolar central idiopática congénita)
Causas
Normalmente, cuando los niveles de oxígeno en la sangre están bajos o los del dióxido de carbono están altos, hay una señal del cerebro para respirar de manera más profunda o más rápida. En las personas con hipoventilación alveolar primaria, este cambio en la respiración no sucede.
La causa de la hipoventilación alveolar primaria se desconoce. Algunos pacientes tienen un defecto genético específico.
La enfermedad afecta principalmente a hombres de 20 a 50 años de edad, aunque también se puede presentar en niños.
Síntomas
Los síntomas por lo general empeoran durante las horas de sueño y usualmente se presentan períodos de apnea (episodios de detención de la respiración). A menudo, los pacientes mismos no se quejan de tener dificultad para respirar durante el día.
Los síntomas abarcan:
- Coloración azulada de la piel causada por la falta de oxígeno
- Somnolencia diurna
- Fatiga
- Letargo
- Dolor de cabeza matutino
- Hinchazón de los tobillos
- Despertarse con la sensación de no haber descansado
- Despertar muchas veces durante la noche
Los pacientes con esta enfermedad son extremadamente sensibles a incluso pequeñas dosis de sedantes o narcóticos, las cuales pueden hacer que su respiración ya deteriorada empeore mucho más.
Pruebas y exámenes
El médico llevará a cabo un examen físico. Se harán exámenes para descartar otras causas. Por ejemplo, la distrofia muscular puede debilitar los músculos de las costillas y el enfisema daña el tejido pulmonar en sí. Un pequeño accidente cerebrovascular puede afectar el centro de la respiración en el cerebro.
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
- Gasometría arterial
- Radiografía de tórax
- Hematocrito y exámenes de hemoglobina en la sangre
- Pruebas de la función pulmonar
- Mediciones de los niveles de oxígeno durante la noche (oximetría)
- Bicarbonato en suero
- Estudio del sueño (polisomnografía)
Tratamiento
Se pueden emplear medicamentos que estimulan el aparato respiratorio, pero no siempre funcionan. En algunos pacientes, puede resultar muy útil la asistencia respiratoria por medio de dispositivos mecánicos, especialmente durante la noche. Asimismo, la oxigenoterapia también puede servir para unos cuantos pacientes, pero puede empeorar los síntomas durante la noche en otros.
Expectativas (pronóstico)
La respuesta al tratamiento varía.
Posibles complicaciones
El bajo nivel de oxígeno en la sangre puede causar hipertensión arterial en los vasos sanguíneos del pulmón. Esto puede llevar a que se presente cor pulmonale (insuficiencia cardíaca derecha).
Cuándo contactar a un profesional médico
Solicite una cita con el médico si se presentan síntomas de esta enfermedad. Si se presenta piel azulada (cianosis), busque atención médica urgente.
Prevención
No existe una forma de prevención conocida. Los pacientes deben evitar el uso de somníferos u otros medicamentos que puedan causar somnolencia.Referencias
Duffin J, Phillipson EA. Hypoventilation and Hyperventilation Syndromes In: Mason RJ, Broaddus CV, Martin TR, et al. Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 78.
Malhotra A. Disorders of ventilatory control. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2011:chap 86.
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Denis Hadjiliadis, MD, Assistant Professor of Medicine, Division of Pulmonary, Allergy and Critical Care, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
